Uma demência progressiva, iniciando-se na meia-idade (usualmente entre os 50 e 60 anos), caracterizada por alterações de caráter e deteriorização social lentamente progressivas, seguidas por comprometimento de funções intelectuais, memória e linguagem, com apatia, euforia e (ocasionalmente), fenômenos extrapiramidais. O quadro neuropatológico é de atrofia seletiva dos lobos frontais e temporais, mas sem a ocorrência de placas neuríticas e redes neurofibrilares em maior quantidade do que é visto no envelhecimento normal. Casos com início precoce tendem a exibir um curso mais maligno. As manifestações sociais e comportamentais frequentemente precedem o franco comprometimento da memória.
Diretrizes diagnósticas
Os seguintes aspectos são requisitos para um diagnóstico definitivo:
- uma demência progressiva;
- uma predominância de aspectos do lobo frontal com euforia, embotamento emocional e rudeza de comportamento social, desinibição e tanto apatia quanto inquietação;
- manifestações comportamentais, as quais comumente precedem o franco comprometimento da memória.
Os aspectos do lobo frontal são mais marcantes que os dos lobos temporal e parietal, ao contrário da doença de Alzheimer.
Diagnóstico diferencial
Considerar: demência na doença de Alzheimer (F00); demência vascular (F01); demência secundária a outros transtornos, tal como neurossífilis (F02.8); hidrocefalia de pressão normal (caracterizada por extrema lentidão psicomotora, perturbações de marcha e de esfíncteres) (G91.2); outros transtornos neurológicos ou metabólicos.
Referência
CID-10. Classificação de transtornos mentais e de comportamento da CID-10: descrições clínicas e diretrizes diagnósticas. Porto Alegre: Artmed, 1993. 352p.