DH é um transtorno hereditário autossômico dominante progressivo que geralmente surge na idade adulta. Sua prevalência é de 4 a 8/10.000 habitantes. A idade média de início varia entre 35 e 45 anos, e o tempo médio de vida após o diagnóstico é de 14 a 17 anos. O quadro clínico é caracterizado por movimentos involuntários, em geral ataxia coreiforme, associados a sintomas neurocognitivos do tipo subcortical e sintomas psiquiátricos.

Alterações comportamentais, cognitivas e de humor podem preceder em anos o início dos sintomas motores. A comorbidade psiquiátrica mais comum é a depressão, ocorrendo em torno de 30% dos casos. Mania, sintomas psicóticos, obsessivo-compulsivos, ansiedade, alterações do comportamento sexual e parafilias também são relatados. As taxas de suicídio nessa população podem chegar a 7%. antidepressivos, antipsicóticos e benzodiazepínicos parecem úteis no tratamento dos sintomas não motores. Deve-se, no entanto, atentar para medicações com efeitos colaterais sedativos que podem piorar a cognição.

Dados atuais não demonstram superioridade ou inferioridade de nenhum antidepressivo entre pacientes com DH. Recomendações baseadas em relatos de caso incluem ISRSs, antidepressivos tricíclicos, IMAOs e mirtazapina.

Haloperidol, olanzapina e risperidona são opções terapêuticas no tratamento da coreia. Para o controle de sintomas psicóticos e agitação, evidências oriundas de relatos de caso e estudos abertos apontam para a utilidade de quetiapina, risperidona, olanzapina, aripiprazol e haloperidol.

É possível que pacientes com DH e sintomas maníacos tenham uma resposta pior ao lítio e sejam mais suscetíveis à toxicidade relacionada a esse fármaco. Ácido valproico e carbamazepina, em baixas doses, são possíveis alternativas.

Aristides Volpato Cordioli

Carolina Benedetto Gallois

Ives Cavalcante Passos