Uma demência progressiva com extensos sinais neurológicos, decorrente de alterações neuropatológicas específicas (encefalopatia espongiforme subaguda), que são presumivelmente causadas por um agente transmissor. O início é usualmente na meia-idade ou velhice, tipicamente na quinta década de vida, mas pode ocorrer em qualquer fase da idade adulta. O curso é subagudo, levando à morte dentro de 1-2 anos.
Diretrizes diagnósticas
Deve-se suspeitar de doença de Creutzfeldt-Jakob em todos os casos de uma demência que progride completa e rapidamente por meses até 1 ou 2 anos e que é acompanhada ou seguida por sintomas neurológicos múltiplos. Em alguns casos, como na chamada forma amiotrófica, os sinais neurológicos podem preceder o início da demência.
Há usualmente uma progressiva paralisia espástica dos membros, acompanhada por sinais extrapiramidais com tremor, rigidez e movimentos coreoatetoides. Outras variantes podem incluir ataxia, deficiência visual ou fibrilação muscular e atrofia do tipo neurônio motor superior. A tríade consistindo de
- demência devastadora, rapidamente progressiva;
- doença piramidal e extrapiramidal com mioclonia e
- um eletroencefalograma característico (trifásico)
é considerada altamente sugestiva dessa doença.
Diagnóstico diferencial
Considerar: doença de Alzheimer (F00. —) ou de Pick (F02.0) doença de Parkinson (F02.3); parkinsonismo pós-encefalítico (G21.3).
O curso rápido e o envolvimento motor devem sugerir doença de Creutzfeldt-Jakob.
Referência
CID-10. Classificação de transtornos mentais e de comportamento da CID-10: descrições clínicas e diretrizes diagnósticas. Porto Alegre: Artmed, 1993. 352p.