Uma demência que ocorre como parte de uma degeneração difusa do cérebro. A doença de Huntington é transmitida por um único gene autossômico dominante. Os sintomas aparecem tipicamente na terceira e quarta décadas, se a incidência é provavelmente igual para ambos os sexos. Em uma certa proporção de casos, os sintomas mais precoces podem ser depressão, ansiedade ou doença paranoide franca, acompanhadas por uma alteração de personalidade. A progressão é lenta, levando à morte usualmente dentro de 10 a 15 anos.
Diretrizes diagnósticas
A associação de transtorno coreiforme de movimento, demência e história familiar de doença de Huntington é altamente sugestiva do diagnóstico, embora indubitavelmente ocorram casos esporádicos.
Movimentos coreiformes involuntários, tipicamente de face, mãos e ombros ou na marcha, são manifestações precoces. Eles usualmente precedem a demência e apenas raramente permanecem ausentes até que a demência esteja muito avançada. Outros fenômenos motores podem predominar quando o início é numa idade inusualmente jovem (p. ex., rigidez estriatal) ou em idade avançada (p. ex., tremor de intenção).
A demência é caracterizada pelo envolvimento predominante de funções do lobo frontal no estágio inicial, com relativa preservação da memória até mais tarde.
Inclui
Demência na coreia de Huntington
Diagnóstico diferencial
Considerar: outros casos de movimentos coreicos; doença de Alzheimer, de Pick ou de Creutzfeldt-Jakob (F00. —, F02.0, F02.1).
Referência
CID-10. Classificação de transtornos mentais e de comportamento da CID-10: descrições clínicas e diretrizes diagnósticas. Porto Alegre: Artmed, 1993. 352p.