F00 - Demência na Doença de Alzheimer

A doença de Alzheimer é uma doença cerebral degenerativa primária de etiologia desconhecida, com aspectos neuropatológicos e neuroquímicos característicos. Instala-se usualmente de modo insidioso e desenvolve-se lenta, mas continuamente por um período de anos; este pode ser tão curto como 2 ou 3 anos, mas ocasionalmente pode ser consideravelmente mais prolongado. O início pode ser na meia-idade ou até mais cedo (doença de Alzheimer de início pré-senil), mas a incidência é maior na idade avançada (doença de Alzheimer de início senil). Em casos com início antes da idade dos 65-70 anos, existe a probabilidade de uma história familiar de uma demência semelhante, um curso mais rápido e predominância de aspectos de dano do lobo temporal e parietal, incluindo disfasia ou dispraxia. Em casos com início mais tardio, o curso tende a ser mais lento e caracterizado por um comprometimento mais geral de funções corticais superiores. Pacientes com síndrome de Down têm um grande risco de desenvolver doença de Alzheimer.

Há alterações características no cérebro: uma redução marcante na população neuronal, particularmente no hipocampo, substância innominata, locus ceruleus e córtex temporoparietal e frontal; aparecimento de redes neurofibrilares constituídas de filamentos helicoidais emparelhados; placas neuríticas (argentofílicas), as quais consistem em sua maior parte de amiloide e mostram uma progressão definitiva em sua evolução (ainda que placas sem amiloide possam também existir) e corpúsculos granulovasculares. Alterações neuroquímicas também têm sido encontradas, incluindo uma redução marcante da enzima colina-acetiltransferase, da própria acetilcolina e de outros neurotransmissores e neuromoduladores.

Como foi originariamente descrito, os aspectos clínicos são acompanhados pelas alterações cerebrais acima mencionadas. Contudo, parece agora que os dois não evoluem sempre paralelo: um deles pode estar inquestionavelmente presente, com somente evidências mínimas do outro. Entretanto, os aspectos clínicos da doença de Alzheimer são tais que é frequentemente possível fazer um diagnóstico presuntivo em bases clínicas apenas.

A demência na doença de Alzheimer é atualmente irreversível.

Diretrizes diagnósticas

Os seguintes aspectos são essenciais para um diagnóstico definitivo:

  1. Presença de uma demência como descrita acima.
  2. Início insidioso com deteriorização lenta. Embora o início usualmente pareça difícil de ser determinado no tempo, a percepção pelos outros de que os déficits existem pode ocorrer repentinamente. Um aparente platô pode aparecer na progressão.
  3. Ausência de evidência clínica ou achados de investigações especiais que sugiram que o estado mental pode ser decorrente de outra doença sistêmica ou cerebral, a qual possa induzir uma demência (p. ex., hipotireoidismo, hipercalcemia, deficiência de vitamina B12, deficiência de niacina, neurossífilis, hidrocefalia de pressão normal ou hematoma sub-dural).
  4. Ausência de início súbito, apoplético, ou de sinais neurológicos de lesão focal, tais como hemiparesia, perda sensorial, defeitos do campo visual e incoordenação, ocorrendo precocemente na doença (embora esses fenômenos possam se sobrepor mais tarde).

Em uma certa proporção de casos, os aspectos da doença de Alzheimer e da demência vascular podem estar ambos presentes. Em tais casos, deve ser feito duplo diagnóstico (e codificação). Quando a demência vascular precede a doença de Alzheimer, pode ser impossível diagnosticar esta última com bases clínicas.

Inclui

Demência degenerativa primária do tipo Alzheimer.

Diagnóstico diferencial

Considerar: um transtorno depressivo (F30-39); delirium (F05); síndrome amnéstica orgânica (F04); outras demências primárias, tais como nas doenças de Pick, Creutzfeldt-Jacob ou Huntington (F02. —); demências secundárias associadas a uma variedade de doenças físicas, estados tóxicos, etc. (F02.8); retardo mental leve, moderado ou grave (F70-72).

A demência na doença de Alzheimer pode coexistir com demência vascular (a ser codificada F00.2), como quando episódios cerebrovasculares (fenômeno de multi-infarto) sobrepõem-se a um quadro clínico e história sugestivos de doença de Alzheimer. Tais episódios podem resultar em exacerbações abruptas das manifestações de demência. Segundo os achados post mortem, ambos os tipos podem coexistir em tanto quanto 10-15% de todos os casos de demência.

Referência

CID-10. Classificação de transtornos mentais e de comportamento da CID-10: descrições clínicas e diretrizes diagnósticas. Porto Alegre: Artmed, 1993. 352p.